Clinical and laboratory diagnosis of congenital Zika virus syndrome and diaphragmatic unilateral palsy: case report / Diagnostico clínico e laboratorial do Zika vírus congênito e paralisia diafragmática unilateral: o relato de um caso

Abstract Introduction: several birth defects associated to congenital Zika virus infection have been reported, although the clinical features have not been fully characterized. Description: this is the first case report on unilateral diaphragmatic paralysis diagnosed on a neonate with congenital Zika confirmed by the examination of the amniotic fluid through polymerase chain reaction (ZIKV RT-PCR) and the examination of cerebrospinal fluid by serological test (IgM ZIKV-ELISA) after birth. The main manifestations detected by intrauterine ultrasound were: microcephaly, ventriculomegaly, intracranial calcifications, enlarged cisterna magna, increased amniotic fluid index and fetal akinesia syndrome. The newborn had acute respiratory failure in the first hours of life, requiring mechanical ventila-tion. The X- ray of the chest showed unilateral diaphragmatic paralysis and cardiomegaly. Discussion: diaphragmatic palsy in congenital Zika has not been previously reported, the etiopathogenic mechanisms of this event in congenital Zika virus needs to be elucidated.

Resumo Introdução: apesar de vários defeitos de nascimento associados à infecção congênita pelo Zika vírus terem sido descritos, o quadro clínico ainda não foi completamente caracterizado. Descrição: este é o primeiro relato de caso de paralisia diafragmática unilateral em um neonato com diagnóstico confirmado de Zika congênita pelo exame do líquido amniótico utilizando a reação da polimerase em cadeia (ZIKV PCR-RT) e pelo exame sorológico do líquido cefaloraquidiano (ZIKV IgM-ELISA), após o nascimento. As principais manifestações detectadas pela ultrassonografia intraútero no período gestacional foram: microcefalia, ventriculomegalia, calcificações intracranianas, cisterna magna alargada, aumento do índice de liquido amniótico e síndrome da acinesia fetal. O recém-nascido apresentou falência respiratória aguda nas primarias horas de vida, necessitando de ventilação mecânica. A radiografia de tórax realizada mostrou paralisia diafragmática unilateral e cardiomegalia. Discussão: a paralisia diafragmática na Zika congênita não havia sido previamente relatada, havendo a necessidade de investigação dos mecanismos etiopatogênicos dessa manifestação na infecção congênita pelo Zika vírus.

Altered intrauterine ultrasound, fetal head circumference growth and neonatal outcomes among suspected cases of congenital Zika syndrome in Brazil / Alterações ultrassonográficas intraútero, crescimento da circunferência cefálica fetal e desfechos neonatais entre casos presumíveis de síndrome da Zika congênita no Brasil

Abstract Objectives: to describe altered intrauterine ultrasound, analyze fetal head circumference (HC) growth and neonates' outcomes among presumed cases of congenital Zika syndrome in Brazil. Methods: 30 women were included in the study with suspected history of Zika virus (ZIKV) infection during pregnancy and fetal's brain altered on ultrasound diagnosis. Sociodemographic and obstetric characteristics, prenatal altered ultrasounds, HC and other perinatal outcomes have been described. The relation between HC and gestational age was analyzed by using random regression effects based on polynomials fractions. The Z test was calculated to determine an instant variant mean rate of the HC for each gestational age. Results: the mean gestational age of the ultrasound diagnosis was 33.3 + 4.7 weeks and HC at birth was 28.9 + 1.6 cm. The main altered brain ultrasound was microcephaly (96.7%). The analysis of the fetal head circumference showed an estimated increase of the average HC, as to gestational age, it did not occur in a linear form. The instant HC variation rate increased according to gestational age (p<0,001). Conclusions: Fetal's main morphological alteration was microcephaly, observing an increase in the head circumference according to gestational age in a non-linear form and the variation decreased with gestational age.

Resumo Objetivos: descrever alterações ultrassonográficas intraútero, analisar o crescimento da circunferência cefálica (CC) fetal e desfechos neonatais entre casos presumíveis de síndrome da Zika congênita no Brasil. Métodos: foram incluídas 30 mulheres com história sugestiva de infecção por Zikavirus (ZIKV) na gestação e diagnóstico ultrassonográfico de alteração cerebral fetal. Foram descritas as características sociodemográficas e obstétricas, alterações ultrassonográficas pré-natal, CC e os resultados perinatais. A relação entre a CC e a idade gestacional foi analisada utilizando-se modelos de regressão de efeitos aleatórios baseados em polinômios fracionais. O teste Z foi calculado para determinar a taxa de variação instantânea da CC média de cada idade gestacional. Resultados: a média da idade gestacional do diagnóstico ultrassonográfico foi de 33,3 + 4,7 semanas e da CC ao nascer foi de 28,9 + 1,6 cm. A principal alteração ultrassonográfica cerebral foi a microcefalia (96,7%). A análise da circunferência cefálica fetal demonstrou que o aumento da estimativa da CC média segundo a idade gestacional ocorreu de forma não linear. Observou-se ainda que a taxa de variação instantânea da CC aumentou segundo a idade gestacional (p<0,001). Conclusões: a principal alteração morfológica fetal foi a microcefalia, observando um crescimento da circunferência cefálica segundo a idade gestacional de forma não linear e que a variação diminui com a idade gestacional.

Factibilidade e reprodutibilidade da avaliação da restrição de difusão de água por meio da ressonância magnética no cérebro do feto na síndrome de transfusão feto-fetal / Feasibility and reproducibility of diffusion-weighted magnetic resonance imaging of the fetal brain in twin-twin transfusion syndrome

Introdução: As lesões neurológicas fetais são importante causa de morbimortalidade neonatal. Uma condição relativamente frequente que expõe os fetos a maior risco de lesão cerebral é a síndrome da transfusão feto-fetal grave (STFF). O tratamento de escolha para STFF consiste na ablação dos vasos placentários com laser (AVPL) e mesmo após a sua realização existe possibilidade de lesão neurológica fetal. A ultrassonografia (USG) é ainda o método de escolha para a avaliação de anormalidades encefálicas fetais, e a ressonância magnética (RNM) pode melhorar o diagnóstico em condições específicas. Entretanto, a USG e as imagens ponderadas T1 e T2 da RM não são apropriadas para a detecção de lesões isquêmicas. A Restrição de Difusão da ressonância magnética (RD-RNM) permite a detecção de eventos isquêmicos agudos no cérebro através da avaliação subjetiva e objetiva da difusão microscópica da água. Esta última pode ser obtida por meio da medida do coeficiente de difusão aparente (CDA) e sua reprodutibilidade no cérebro fetal normal, em gestações únicas, foi recentemente demonstrada. Objetivo: Testar a factibilidade e a reprodutibilidade da restrição de difusão da ressonância magnética nas avaliações do cérebro fetal em casos de síndrome de transfusão feto-fetal tratados com a ablação dos vasos placentários com laser. Materiais e Métodos: Este estudo foi realizado no período de maio de 2011 a junho de 2012, após aprovação pelo Comitê de Ética em Pesquisa da FCM/UNICAMP. Pacientes com STFF grave realizaram uma ressonância magnética para a avaliação do cérebro dos fetos antes e depois da AVPL. Os dados foram analisados off-line em imagens axiais da restrição de difusão (RD) e em mapas do coeficiente de difusão aparente por dois radiologistas. A avaliação subjetiva foi descrita como a ausência ou a presença de restrição de difusão da água...

Introduction: The fetal neurological injuries are an important cause of neonatal morbidity and mortality. Severe twin-twin transfusion syndrome (TTTS) is a relatively frequent condition that exposes the fetuses to a higher risk of brain injury. The treatment of choice for TTTS consists in laser ablation of placental vessels (LAPV) and even after its completion there is the possibility of fetal neurologic injury. Ultrasonography (USG) is still the method of choice for evaluation of fetal brain abnormalities, and magnetic resonance imaging (MRI) can improve the diagnostic in specific conditions. However, ultrasonography and the T1 and T2 weighted images of MRI are not suitable for detection of ischemic lesions. Diffusion-weighted (DW) MRI enables the detection of acute hypoxic-ischemic events in the brain through subjective and objective evaluation of the microscopic diffusion of water. An objective evaluation consists of measuring the apparent diffusion coefficient (ADC): the reproducibility of this method in the normal fetal brain in singleton pregnancies was recently demonstrated. Purpose: To test the feasibility and reproducibility of diffusion-weighted magnetic resonance imaging (DW-MRI) evaluations of fetal brains in cases of twin-twin transfusion syndrome treated with laser ablation of placental vessels. Materials and Methods: This study was conducted from May 2011 to June 2012, after approval by the Institutional Review Board of FCM/UNICAMP. Patients with severe TTTS received an MRI scan for the evaluation of fetal brain before and after LAPV. Datasets were analyzed offline on axial DW images and apparent diffusion coefficient (ADC) maps by two radiologists. The subjective evaluation was described as the absence or presence of water diffusion restriction...

Gêmeos unidos / Conjoined twins

Os gêmeos unidos são de ocorrência rara na medicina e é grande curiosidade por parte da sociedade e também dos profissionais da área de saúde. Sua real incidência é desconhecida, porém, é estimada entre 1:50.000 e 1:200.000 gestações. A etiopatogenia da gemelidade imperfeita permanece desconhecida. Entretanto, acredita-se que diversos fatores induziriam a uma divisão incompleta do disco embrionário, na fase primitiva do desenvolvimento. Existem vários tipos de gêmeos unidos descritos, como toracópago, xifópago, pigópagos, isquiópagos e craniópagos. Desta forma, vários sistemas de classificação para as gemelidades imperfeitas foram desenvolvidos, sendo muitas delas complexas, baseadas na morfologia externa e com nomenclaturas diferentes. Seu dignóstico é realizado principalmente através da ultra-sonografia, podendo complementar com a ressonância magnética para melhor definir o sítio de ligação e o compartilhamento dos órgãos. O resultado final, isto é, a possibilidade de separação dos gêmeos unidos provoca grande interesse na comunidade científica, devido sua complexidade, à raridade da patologia, às poucas chances de sobrevida, o prognóstico e ética.